10-те най-редки заболявания в света

Всеки вероятно e чувал за коварните и смъртоносни болести като рак или СПИН, но чували ли сте за такива редки заболявания като Куру или Синдром на чуждата ръка?

Да, такива болести съществуват, но те са изключително редки. Толкова редки, че дори най-талантливите лекари може никога да не се сблъскат с тях по време на практиката си.

Ако ви е любопитно какво представлява „Синдромът на чуждестранния акцент“, ще намерите отговора в списъка с 10-те най-реди заболявания в света.

10. Наследствен ангиоедем

Рядко наследствено заболяване на кръвта, което се проявява под формата на отоци, най-често по ръцете, краката, лицето, корема, ларинкса. Може да се появи и в следствие на алергична реакция след прием на някои медикаменти. Заболяването се среща веднъж на 50-100 хиляди души. Ако не се лекува, наследствен ангиоедем може да доведе до смъртност по-висока от 40%, която да се дължи предимно на задух, вследствие оток на горните дихателни пътища. За първи път заболяването е описано през 1882 година.

9. Прогерия

Прогерията или синдром на Хътчинсън-Гилфорд е изключително рядко заболяване, което се среща веднъж на 8 милиона раждания. Телата на болните от прогерия се състаряват осем пъти по-бързо от това на другите хора. Затова заболяването е известно и като заболяването на „децата-старци“. Прогерията променя кожата, мускулатурата и кръвоносната система на болния. Организмът остарява преждевременно още в ранна детска възраст, което води и до ранна смърт, следствие на типични „старчески“ заболявания – атеросклерози на сънните и коронарни артерии. Причината за болестта все още е загадка за учените.

8. Синдром на чуждестранния акцент

Досега в света са регистрирани само 60 случая на заболяването. Болните започват да говорят на неразбираем език, поради аномалия в мозъка. Такъв е случаят с англичанката Кей Ръсел. Една вечер тя си ляга със силна мигрена, а на сутринта, когато се събудила, вече говорела с френски акцент. Доскоро лекарите смятаха заболяването за психично, но вече е сигурно, че то се дължи на поражения в някои части на мозъка, свързани с езика. Синдромът на чуждестранния акцент се появява обикновено след инсулт, удар на главата или главоболие. Тези промени в говора могат да отминат до няколко часа, но има вероятност и да останат завинаги.

7. Aquagenic urticaria

Форма на уртикария, която се среща изключително рядко. Понастоящем в света са известни само около 30 случая на заболели от Aquagenic urticaria. Симптомите на заболяването се проявяват като болезнена реакция на кожата при досег с вода. Страдащите от болестта не само, че изпитват трудности да си вземат душ или когато попаднат под дъжда, но кожата им се покрива с ужасни обриви, дори когато се изпотят.

6. Аргироза

Това заболяване се проявява след продължителен прием на сребърни препарати. Причинява необратима пигментация на кожата, която придобива неестествен синкаво-сив оттенък. От тази болест произлиза и изразът, че аристократите са със „синя кръв“. Тъй като кралските особи винаги се хранели със сребърни прибори, минимални количества сребро непрекъснато се отделяли в храната и напитките им. Така с времето организмът им се насищал със сребро, което водело до неестествен оттенък на кожата и синкаво-лилаво оцветяване на кръвта.

5. Порфирия

Болестта, от която се заражда легендата за вампирите. Порфирията се дължи на генетичен дефект, заради който е нарушена функцията на хемоглобина в кръвта и засегнатите от нея се нуждаят от спешно кръвопреливане, за да живеят. В миналото тези хора били оставяни на произвола на съдбата, а с напредъка на болестта разумът им толкова помътнявал, че те полудявали и започвали да пият човешка кръв – като единствен начин да продължат живота си. Заболяването ги правело алергични към слънчева светлина и денем те получавали обриви – така се родила легендата за съществата, които могат да живеят само нощем и да пият кръв, за да оцелеят – вампирите.

4. Фатално семейно безсъние

Фаталното семейно безсъние е описвано като „най-ужасното заболяване, от което може да се разболеете“. То е рядък наследствен тип инсомния, при която хората страдат от постоянно безсъние и изтощение, което води до смърт или до влошаване на здравословното състояние до степен, в която жертвата изпада в кома. Средната продължителност на живота на пациентите, диагностицирани с фатално фамилно безсъние е между 3 и 18 месеца. Заболяването е описано за първи път през 1979 година от италианския лекар Игнацио Ройтер, който наблюдавал как две негови близки починали от безсъние. В световен мащаб са регистрирани 26 случая на заболяването.

3. Синдром на чуждата ръка

Болестта на Стрейнджлав или Синдром на чуждата ръка е рядко нервно разстройство, при което се наблюдава липса на съзнателен контрол върху движенията на едната ръка. При тази болест засегната ръка действа като чужда, в резултат на което човек може дори да не усети действията на засегнатата ръка. Този синдром е забелязан за първи път през далечната 1908 година, но е определен като такъв едва през 1972 година. Оттогава досега са регистрирани 40-50 случая на заболяването.

2. Куру (смееща се смърт)

Тази болест е най-често срещана при жените и децата от племето Форе в Папуа Нова Гвинея. Предава се чрез канибализъм, който бил част от традициите на племето. След изкореняването на тази практика, болестта Куру почти изчезнала, но все още се появяват отделни случаи, тъй като инкубационният период на заболяването може да продължи повече от 30 години. Болестта се изразява в загуба на разсъдъка и безпричинен, маниакален смях, в който изпадат жертвите преди да умрат.

1. Синдром на каменния човек

Прогресивна осифицираща фибродисплазия е една от най-страховитите болести в света, засягаща 1 човек на 2 милиона души. Тя се проявява в бавното превръщане на мускулите и съединителните тъкани в кости. Така, в рамките на няколко десетилетия, цялото тяло се превръща в скелет, поради което е позната още като „синдром на каменния човек“. Заболяването обикновено се появява още в детските години.